Anomalias congenitas



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ESÔFAGO

ANOMALIAS CONGENITAS:

São raras, mas importantes porque os tipos freqüentes são graves, dão sintomas precoces (disfagia, vômitos após alimentação, regurgitação, sialorréia, emagrecimento e até dificuldades respiratórias, tosse e infecções pulmonares).

Geral// associam-se a outras malformações (50%) e a partos prematuros(30%)
ATRESIA:

é a + importante (80% das anomalias), de preferência ao nível da carina

Resulta da falta de septação normal do intestino anterior em esôfago e traquéia

Ela pode ocorrer de 2 tipos:


- Atresia pura : s/ fístula esôfagotraqueal, em apenas 9% das anomalias de esôfago
-Atresia c/ fístula esôfagotraqueal : 50% associado c/ defeitos cong e 30% parto prematuro

Possui 3 tipos( B, C, D) diferenciados pela posição sendo o tipo mais freqüente o C ( porção proximal do esfôfago termina em fundo cego, e a porção distal se comunica c/ a traquéia)

Fisiopatologia da fistula – relacionada ao refluxo do conteúdo gástrico p/ a traquéia e pulmões o que determina grave pneumonite química, tosse, colapso pulmonar e cianose. Vale ressaltar que o ar inspirado passa p/ o estômago e intestinos, causando distensão abdominal.

O poliidrâmnio materno tb é comum por dificuldade na circulação do líq. Amniótico.


O tto da atresia de esôfago é cirúrgico, tendo um bom prognóstico quando não há outras anomalias associadas ou complicações pulmonares
DUPLICAÇÕES:

Recebem esse nome 3 formações intratorácicas originadas do intestino primitivo:

- cisto broncogênico: surge de um broto da árvore traquela

- cisto esofágico: é um divertículo verdadeiro

- cisto enterógeno: resíduo da ruptura da parte dorsal da notocorda

Essas lesões localizam-se entre esôfago e coluna vertebral, podendo as vezes se aderir ao esôfago e coluna, e se portar como massa isolada, e devido a essa localização podem deslocar o esôfago em direção ao esterno e acarretar sintomas de compressão e dificuldade de deglutição. Pode sofrer hemorragia, ulcera péptica ou abrir-se no esôfago, brônquio,pulmão

Associada geral// a anomalias de vértebras
DIVERTÍCULOS:

São dilatações circunscritas da parede esofágica, congênitas ou adquiridas que se comunicam com a luz do órgão. Ocorrem em 3 regiões :

- abaixo do esfíncter esofágico superior (divertículo de zenker + comum em idosos), relacionado a fraqueza muscular, se forma por aumento da pressão provocada por hérnias de hiato, acalasia, espasmos e ate por incoordenação motora da musculatura local

- na parte média esôfago próximo ao hilo pulmonar( divertículo de Rokitansky + em crianças e adultos, sendo um divertículo verdadeiro, assintomático exceto em complicações

- acima do esfíncter inferior próximo ao JEG (muito raro)

As principais complicações são: obstrução, inflamação, perfuração, c/ fistula esofagotraqueal, mediastinite, hemorragia. Sua evolução p/ Cancer é RARO


HERNIA DE HIATO:

É a passagem de parte do conteúdo abdominal p/ a cav. torácica através do hiato diafrag.

Geral// a porção herniada não fica permanente// acima do diafragma. Além disso o relaxamento do órgão após a morte dificulta seu reconhecimento a autópsia.

Freqüência aumenta c/a idade (85% casos após 45 anos)

+ em mulheres

Há 4 tipos : I – esôfago curto, traciona estomago p/ o tórax

II- paraesofágica/rolamento, em que o esôfago permanece noromal mas o fundo gástrico ou omento penetram no tórax, sua dor pode ser semelhante a da angina do peito

III- esofagogástrica/deslizamento, é a + comum(porção do esfog e estomag no tórax

IV- além do estomago há herniação de outros órgãos (baço, intestinos)
Os tipos II e III estão relacionados a 2 fatores:

1ªrio: enfraquecimento dos músculos dos músculos em torno do hiato diafrag., + comum após 40 anos ou a após doenças crônicas

2ªrio: relacionado a condições que aumentam a pressão intra-abdominal, como obesidade, tosse, vômitos, gravidez, ascite que são capazes de empurrar parte do conteúdo abd p/ tórax

*gorduras, chocolate, tabaco – relaxam o esfíncter


Podem ser sintomáticas ou não. As primeiras manifestações são as de esofagite de refluxo cuja complicação + freqüente: pirose, dor, regurgitação ou disfagia. Quando hérnia fica fixada acima do diafragma, podem ocorrer congestão, gastrite e ulcera da mucosa herniada. Hemorragia, discreta ou acentuada, causa anemia ou hematêmese. Complicação comum : doença pulmonar crônica devido regurgitação e aspiração norturna.
VARIZES:

São dilatações das veias dos plexos submucosos e periesofágico, quase sempre adquiridas e 2ªrias a hipertensão porta.

+ comum nos terço distal e médio do esôfago, cujas veias se comunicam c/ veia gástrica esq, que contribui p/ formar a veia porta( na hipertensão portal há congestão desses plexos)

No Brasil a causa + comum de varizes do esôfago são Cirrose hepática e a Esquistossomose na sua forma hepatoesplênica. Menos freqüente na ICC, trombose da veia hepática e porta

Pelo fato das veias estarem próximas da mucosa, essas são azuladas

A conseqüência + importante : hemorragia digestiva, muitas vezes intensa e responsável por mortes. Manifesta-se por hematêmese (pode ser o 1° sinal de hipert porta), seguida de melena


INFLAMAÇÕES:


  1. ESOFAGITES AGUDAS : a inflamação pode ser difusa e adquire aspectos catarral, fibrionoso, purulente e/ou ulcerativo. Pode ser causada por bactérias, vírus, fungos, alimentos quente ou irritantes, suubst causticas, traumatismos.

- por Candida: + em mulheres em especial qdo há infecção da boca ou vagina

Surge nos estados de baixa da defesa imunitária

Quando sintomática, manifesta disfagia, odinofagia, dor c/ irradiação p/ as costas e hemorragias. As vezes difícil de ser distinguida da esofagite de refluxo ou hepática.

A mucosa torna-se elevada, nodulosa, c/ placas ou pseudomembranas brancacentas ou c/ pequenas ulcerações c/ halo hiperêmico

Diagnóstico confirmado --- Hifas em cortes histológicos
-Herpes simples(esofagite herpética): transmitidas por contato direto

Ocorre principal// em indivíduos c/ neoplasias malignas (linfomas e leucemias), doenças crônicas ou transplantados.

Manifesta-se por disfagia, dor retroesternal, febre, as vezes hemorragia e dores articulares, em indivíduos de sist imune normal a cura evolui de 3 a 5 dias

Microscópica//: inclusões nucleares nas cels epiteliais, agregados de grandes cels mononucleadas, cels multinucleadas

Diagnostico suspeitado pelo encontro ------- “ulcera em vulcão”
-Corrosiva: substancias corrosivas (álcalis fortes ou detergentes usados p/ limpeza. São as causas + comuns de lesão química do esôfago

Geral// em crianças abaixo de 5 anos, por ingestão acidental ou por adultos suicidas

Os agentes + comuns: soda cáustica, fenol, permag d potássio, ac sulfúrico, ac acético

As lesões (soda caustica) podem evolui 3 fases:

*Necrose por liquefação associada a reação inflamatória, trombose, hemorragia e invasão bacteriana, dura até 4°dia.

*Eliminação do epitélio necrosado e formação de ulcera entre o 3° e 5° dias

*A partir da 2ª semana inicia-se formação de tec. de granulação, por volta da 3ª semana cessa a inflamação e inicia a reepitelização e então há duas possibilidades : a de cura c/ restituição da integridade ou a cicatrização e estenose

As bases(álcalis) provocam necrose por coagulação, que forma uma camada protetora que dificulta a penetração + profunda do agente corrosivo na parede, e geram lesões + extensas e profundas.




  1. Esofagites crônicas: além das causas da aguda, podem ser provocadas por estase alimentar (estenose ou compressão do esôfago, megaesôfago,...).

Alterações principais são infiltrado inflamatório de mononucleares, hiperplasia do epitélio e graus variados de fibrose na parede
-Esofagite de refluxo (Doença do refluxo gastroesofágico): é a 1ª principal causa de esofagite. Consiste na inflamação do esôfago pelo refluxo do conteúdo gástrico, podendo associar-se grave// ao refluxo intestinal (bile, suco entérico e pancreático)

Incidência aumenta após 40 anos

A patogênese do refluxo está ligada a alterações nas barreiras anatômicas e funcionais existentes na transição ou JEG. Sendo os responsáveis por esta barreira o esfíncter inf. do esôfago(EIE) e a musculatura estriada da crura diafragmática. S/ essa “válvula”, o refluxo seria constante porque a pressão intra-abdominal é maior do que a intratorácica. Essa valva, permite refluxo até mesmo em indivíduos sadios. As pessoas com DRGE apresentam excesso de relaxamento do EIE. A hérnia de hiato favorece o refluxo porque o EIE fica deslocado de sua posição normal. Outros fatores ajudam a manter a barreira anti-refluxo ( pinçamento e deslocamento do esôfago c/ a contração do diafragma; ângulo de His, ligam. Frenoesofágico, art.gastr esq, gravidade e posição)

Morfologia: há infiltrado de linfócitos, eosinófilos, neutrófilos na camada epitelial; o epitélio escamoso é espessado e mostra hiperplasia da camada basal(em até 20%), edema intra e intercelular e o alongamento das papilas da lamnia própria, que se superficializam e contem vasos congestos. Nos casos mais graves há necrose e erosões ou ulcerações. Na fase crônica devido a fibrose, a superfície é escavada por sulcos.
Manifestações clínicas: queimação epigástrica e retroesternal, aliviada por antiácidos, dor epigástrica, eructação, regurgitação (noturna principal//), odinofagia, disfagia p/ alimentos sólidos, hemorragia e salivação abundante. Geral// elas aparecem após ingestão de álcool ou alimentação (alimentos condimentados, produtos cítricos, gorduras e chocolates)

Possíveis conseq. Refluxo grave: sangramento, formação de estreitamento e uma tendência a desenvolver Esofago de Barret c/ seus riscos.

ESÔFAGO DE BARRETT:

É a substituição do epitélio estratificado escamoso normal do terço distal do esôfago por epitélio colunar metaplásico do tipo intestinal, sendo considerado uma complicação da esofagite de refluxo de longa duração.

Geral// em homens acima dos 50 anos

O diagn. endoscópico baseia-se no encontro de mucosa colunar de aspecto aveludado e cor salmão acima da JEG, histológica// o achado característico de metaplasia intestinal cujo epitélio é viloso e misto (intestinal e gástrico) c/ cels caliciformes e mucossecretoras. A lesão pode ser total// constituída de metaplasia intestinal ou conter gl. mucossecretoras gástricas.

A patogênese não está clara mas há a hipótese de que pós inflamção e ulceração segue-se crescimento das cels pluripotenciais da porção basal do epitélio escamoso do esôfago distal.

Complicações: ulcera péptica profunda (ulcera de barret cuja evolução sangra, perfura e estenosa) e até ao ADENOCARCINOMA do terço distal do esôfago cujo risco é de 30 a 40x maior do que na população em geral.


SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON:

Doença rara

Caracterizada por hipotrofia da faringe e inflamação esfoliativa da porção superior do esôfago, acompanhada de ANEMIA FERROPRIVA que tem de estar presente e disfagia alta (+ noturna) c/ remissões, influenciadas por fadiga/emoções.

+ em mulheres entre 40 e 45 anos

Destaca-se em países nórdicos e acredita-se nos fatores genéticos e falta de certos nutrientes

Manifestações : distúrbio em engolir, fraqueza, perda de peso

hipotrofia da mucosa do esôfago e faringe

aumento de volume e vacuolização das cels escamosas

hipotrofia da musculatura estriada da porção proximal do esôfago

substituição das fibras musculares por colágeno

hipotrofia da mucosa da língua e da orofaringe

acloridia, gastrite atrófica, deficiência vit B12

*essas lesões hipotróficas parecem decorrer de inflamação crônica

O hipotireoidismo em ½ casos se associa a síndrome

Cerca de ½ pctes desenvolver CARCINOMA DO ESOFAGO OU HIPOFARINGE.
SÍNDROME DE MALLORY-WEISS

Presença de lacerações lineares, paralelaas do grande eixo do esôfago de até 4cm de extensão restrita a mucosa da JEG, rara// se aprofundam a submucosa. Lesão limita-se a cárdia do estomago (75%) e o restante JEG ou apenas o esôfago.

+ comum em homens e ocorre em qlqr idade (13 aos 81 anos, foi descrita após traumatismos abd, tosse, defecação, gastroscopia, levantamento de peso e ressucitação cardíaca).

+ freqüente em alcoólatras, após uso de ac. acetilsalicílico, pctes c/ hérnia de hiato, bulimia nervosa.

M.C: hematêmese em 85% dos casos precedida após vômitos ou esforços quaisquer

É causa de 10 15% das hemorragias digestivas altas

Diagnóstico comprovado pela endoscopia

Pode cessar espontânea// ou por tto clinica ou até intervenção cirúrgica

Tendência a cura ou cicatrização em 48-72 horas
SÍNDROME BOERHAAVE:

Perfuração espontânea por aumento brusco da pressão esofágica

É rara e grave, + nas mulheres

s/ tto precoce tendo 100% de óbito

história de alimentação capiosa e ingestão exagerada de bebidas alcoólicas

NEOPLASIAS BENIGNAS:
São raras, quase sempre de achado ocasional

Elas crescem na intimidade da parede do esôfago em direção a luz ou mediastino, rara// adquirem volume considerável a ponto de provocar disfagia.


LEIOMIOMA:

+ comum dos benignos

+ em homens dos 12 aos 80 anos c/ média de 44 anos

½ dos casos assintomáticos descobertos durante a necropsia ou ex. de imagem ocasional

nos sintomáticos as principais queixas: disfagia ou dor

predomínio no terço inf. do esôfago e 97% casos intramurais

Ex. radiológico c/ contraste: imagem de meia lua, endoscopia, não esta indicada a biópsia, porque pode produzir complicações e prejudicar o tratamento (alteração transtorácica c/ dissecção submucosa, e ruptura da mucosa traz possibilidade de formar fístula)
PAPILOMA CELS ESCAMOSAS:

Geral// pequeno e insignificante, tende a ocorrer em associação c/ a acantose nigricans ou c/ a tilose. Só é considerado lesão pré-cancerosa quando associada a tilose


NEOPLASIAS MALIGNAS:
São + comuns que as benignas. Geral// assintomáticas por longo tempo, sendo diagnosticadas quando já não há mais cura, e então possuem mortalidade elevada.

Suas metástases ocorrem c/ + freqüência por via linfática

Geral// ocorre após 50 anos , + em negros e homens
Etiologia: não total// conhecidas mas as apontadas são :

Nas regiões de alto risco (quase 90%) da pop. tem esofagite dos terços médios ou distal. Tendo nesses locais baixo consumo de frutas e vegetais logo poucas vitaminas A, B e C, ou alimentos contaminados c/ Aspergillus ou c/ qtde elevada de nitrosaminas ou seus precursores.

Hábito de fumar e o consumo de álcool

Hábito de ingerir alimentos muito quentes (ex: chá)

Fatores hereditários não comprovados embora haja relatos

Associação do Ca. esôfago c/ a Doença celíaca ou tilose (hiperceratose palmar e plantar) sugere a existência de fatores genéticos comuns, sendo que cerca de 95% dos pctes c/ tilose desenvolvem Ca. de esôfago por volta de 65 anos de idade.

Também conhece-se a reelação c/ a síndrome de Plummer-vinson

Refluxo gastroesofágico e epitélio de barret

Estreitamentos, acalasia e divertículo

Suspeita-se do vírus HPV também


CARCINOMA DE CELS ESCAMOSAS:

É o tipo + comum (85 a 95% dos cânceres esofágicos)

+ em homens 55 anos

Local: terço distal e médio do esôfago

Etiologia: álcool, tabaco, exposição nutricional, nitrosaminas, chás c/ tanino, deficiência nutricional, esofagite cáustica, acalasia, Sd. Plummer-vinson, infecção por HPV (16 e 18), predisposição genética, doença celíaca crônica, raça, epidermolise bolhosa, tilose

Morfologia: invasão da cárdia (leva a confusão diagnóstica)

Inicial// em forma de placa, posterio// forma massas e podem ter aspecto infiltrativo . Na fase avançada pode ter:

-Ulcerado: lesão de bordas elevadas, irregulares e endurecidas c/ escavação central, podendo provocar hemorragia e rara// perfuração. + prevalente junto a vegetante

-Anular/Estenosante: cresce na circunferência do órgão dando estenose e então disfagia, tendo como complicação + comum Pneumonia por aspiração

-Vegetante: projeta-se na luz como massa sólida, irregular, friável, ulcerada, podendo causasr estenose e as vezes hemorragia

-Infiltrante: cresce ao longo da parede, transformando-a em um tubo rígido

A maioria dos tumores sintomáticos já são grandes quando é feito o diagnóstico, e já há invasão da parede ou além dela

M.C: início insidioso produzindo disfagia e obstrução progressiva//, pode ocorrer fístula cancerosa esofagotraqueal dando aspiração de alimentos

Taxa de sobrevida de 5 anos


ADENOCARCINOMA:

5% dos tumores malignos de esôfago

+ comum em homens 65 anos e brancos

O esôfago de Barret associado a esofagite de refluxo é a única condição de risco p/ o adenocarcinoma de esôfago, é comum encontrar como evolução da lesão: epitélio barret, displasia e adenocarcinoma.

Outros fatores de risco são: tabagismo e obesidade

Em cerca de 70% dos adenocarcinomas de esôfago não se reconhece qualquer lesão precursora nem os pacientes tem historia pregressa de refluxo

Morfologia: ulcerado ou infiltrativo e está geral// em estágio avançado na hora do diagnóstico, c/ invasão de todas as camadas do órgão podendo chegar ao estômago. Possui nódulos múltiplos, histológica// formado por gl. atípicas

Quadro clínico: disfagia, perda de peso, ???

Por crescerem ao longo dos linfáticos, eles podem propagar-se p/ outras áreas e formar colônias 2ªrias, a exemplo traquéia, bronquis principais, parênquima pulmonar e mediastino, sendo as metástases + freqüentes p/ os linfonodos do mediastino e abdominais

Seu prognóstico é ruim c/ sobrevida de 5 anos em apenas 15% dos casos


*O diagnostico do Ca. de esôfago pode ser feito por radiologia, endoscopia, biópsia e exame citológico, sendo a neoplasia de pior prognóstico o Carcinoma de cels escamosas invasor

*Os adenocarcinomas no terço distal do esôfago, JEG e cárdia são em conjunto o grupo de neoplasias malignas humanas em que houve maior aumento na taxa de incidência nas ultimas 3 ou 4 décadas nos países desenvolvidos



Amanda Venturini Arantes


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